L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% bubuk bodas
| Nomer Katalog | XD90317 |
| Ngaran Produk | L-Sistein hidroklorida anhidrat |
| CAS | 63-91-2 |
| Formula Molekul | C9H11NO2 |
| Beurat Molekul | 165.19 |
| Rincian gudang | Ambient |
| Kode Tarif Harmonized | 29224985 |
Spésifikasi produk
| Penampilan | bubuk kristalin bodas |
| Assay | 99% |
| rotasi husus | -20,4 ka -35,2 |
| logam beurat | <0,002% |
| Timbel | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Leungitna dina Drying | <0,40% |
| Résidu on Ignition | <0,10% |
Dina kasakit cikiih sirop maple (MSUD), cabang-ranté L-amino (BCAA) jeung asam 2-oxo (BCOA) akumulasi dina cairan awak alatan hiji kakurangan turunan aktivitas kompléks 2-oxo asam dehidrogenase kompléks.Dina MSUD, sakedik inpormasi anu sayogi ngeunaan pentingna pembuangan kemih sanyawa ranté cabang.Kami memeriksa bersihan ginjal leusin, valine, isoleusin dan aloisoleusin, serta asam 2-oxo 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S-). KMV), sarta (R) -3-métil-2-oxopentanoate (R-KMV), ngagunakeun pasangan plasma jeung cikiih sampel (n = 63) ti 10 penderita MSUD klasik.Ékskrési ginjal fraksional BCAA bébas dina kisaran normal (<0,5%) sareng henteu gumantung kana konsentrasi plasma.Ékskrési BCAA terikat (N-acylated) normal sareng henteu gumantung pisan kana konsentrasi plasma BCAA.Ékskrési ginjal fraksional BCOA aya dina ordo KIC << KIV < R-KMV < atawa = S-KMV (rentang (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), sacara signifikan pakait sareng konsentrasi plasma KIC, sareng umumna langkung luhur tibatan BCAA anu aya hubunganana.Hasilna nunjukkeun yén ékskrési ginjal BCAA gratis sareng turunan anu diasilkeun tiasa diabaikan.Ékskrési ginjal BCOA, kumaha oge, nepi ka extent sababaraha counteracts kanaékan konsentrasi BCAA sahingga nyumbang kana nurunkeun total pools BCAA di MSUD.
